Evaluation of oral manifestations of patients with mucopolysaccharidosis IV and VI: clinical and imaging study.

OBJECTIVE: The aim of this study is to assess oral manifestations in patients with mucopolysaccharidosis IV (MPS IVA) and mucopolysaccharidosis VI (MPS VI). MATERIALS AND METHODS: Seventeen patients were assessed, nine with MPS IVA and eight with MPS VI, treated at the Medical Genetics Outpatient Clinic of Hospital Universitário Alcides Carneiro (HUAC) in Campina Grande, Paraíba State, Brazil. Assessments included clinical and intraoral examinations, analysis of occlusal function, and panoramic X-rays. RESULTS: Among all, 64.7% of the patients had unerupted teeth and 52.9% of them had enamel hypoplasia. Regarding the temporomandibular joint, 88.2% of the patients showed flattening of the mandibular condyle, 52.9% showed condylar hypoplasia, and all of them showed decreased mobility. Enamel hypoplasia was observed only in patients with MPS IVA (p < 0.05). On the other hand, only MPS VI patients presented with anterior open bite, restricted mouth opening (p < 0.05), and a higher rate of unerupted teeth, hyperplastic tooth follicle, and condylar defects (p < 0.05). CONCLUSIONS: Enamel hypoplasia was observed only in patients with MPS IVA, whereas anterior open bite was observed only in patients with MPS VI. Abnormal findings in the maxillomandibular complex were more frequent in patients with MPS VI. CLINICAL RELEVANCE: The relevant frequency of MPS VI and IVA in the sample allows us to compare the changes occurring in both groups of patients, therefore enabling us to further comprehend the oral manifestations in specific types of MPS.

Tratamento de uma perfuração complexa de furca: relato de caso / Treatment of a large furcal perforation: Case Report

Introdução: Comunicações endo-periodontais podem ocorrer a partir de reabsorções, cárie ou eventos iatrogênicos durante o tratamento endodôntico. Perfurações de furca podem ter um impacto negativo no prognóstico por comprometer o aparelho de fixação. Este estudo relata o tratamento de perfuração de furca do primeiro molar inferior direito (46) resultando na manutenção de dente severamente comprometido. Relato do caso: Clinicamente o paciente apresentava fístula ativa, tecido de granulação na área da perfuração e ausência de mobilidade patológica. Na radiografia inicial foi observada área radiolúcida extensa na região de furca e o tratamento endodôntico previamente realizado apresentava-se dentro das condições de normalidade. Através das inspeções visual e radiográfica foi diagnosticada a perfuração complexa de furca. O tratamento foi realizado com MTA branco e o paciente foi proservado. Após um ano de acompanhamento, observaram-se condições de normalidade, após reabilitação protética, sugestiva de saúde, bem como, um quadro clínico revelando o restabelecimento da saúde periodontal. Conclusão: O tamanho da perfuração levaria a um prognóstico sombrio, porém nesta situação de paciente jovem e perfuração severa, torna-se muito importante a adoção de procedimento mais conservador para manutenção do elemento dental

Introduction: Endo-periodontal communications can happens from reabsorption, carie or iatrogenic during endodontic treatment. Furcation perforation may have a negative impact on prognosis because compromising the periodontal attachment. The aim of this study was to report the treatment of furcation perforation of right mandibular first molar (46) resulting in the maintenance of teeth severely compromised. Case Report: Clinically, the patient had active fistula, granulation tissue in the area of drilling and absence of pathological mobility. In the initial radiographic was observed extensive radiolucent area in the furcation area and a previo endodontic treatment in conditions of normality. Through visual and radiographic inspection was diagnosed drilling large furcation perforation. The treatment was performed with white MTA and the case was followed. After a year of monitoring, observed normality conditions, after prosthetic restoration, suggestive of health, as well as, a clinical situation revealing the restoration of periodontal health. Conclusion: The perforation size would lead to a poor prognosis, but in this situation the young patient and severe drilling, it becomes very important to adopt more conservative procedure for maintenance of the dental element. as well as a clinical revealing the restoration of periodontal health.

Manifestações Orofaciais e sua Correlação com a Classificação Clínicae Imunológica em Crianças Infectadas pelo HIV em João Pessoa, Paraíba, Brasil / Orofacial Manifestations and their Correlation to the Clinical and Immunological Classification in HIV-Infected Children in the city of João Pessoa, PB, Brazil

Objetivo: Verificar a prevalência de manifestações orofaciais esua correlação com a classificação imunológica em pacientespediátricos infectados pelo HIV.Metodologia: Vinte e uma crianças HIV-positivas sendo 12 dogênero masculino e 9 do gênero feminino, na faixa etária entre 2 e12 anos de idade, com média de idade de 6,4 anos (±2.8) atendidasno Complexo Hospitalar Clementino Fraga, na cidade de JoãoPessoa/PB foram selecionadas para o estudo. As crianças foramexaminadas clinicamente quanto à presença de manifestações orais,sendo consideradas as lesões presentes no momento do exameclínico. Dados médicos como forma de contaminação do HIV,contagem de CD4, terapia anti-retroviral utilizada e classificaçãoclínica da doença de cada criança foram obtidas dos prontuários eanotados em ficha específica.Resultados: 95,2 por cento (n=20) infectaram-se por via vertical e todasas crianças faziam uso de terapia anti-retroviral. A linfadenopatiacérvico-facial (28,5 por cento), hipertrofia de parótidas, (23,8 por cento),candidíase pseudomembranosa (19 por cento), queilite angular (19 por cento) eeritema gengival linear (4,7 por cento) foram manifestações encontradasem 15 pacientes (71,4 por cento). De acordo com o grau de imunodepressão,38 por cento das crianças foram classificadas sem imunodepressão, 38 por centocom imunodepressão moderada e 23 por cento com imunodepressão grave.A candidíase pseudomembranosa foi a lesão oral prevalente (60 por cento)entre os pacientes com imunossupressão grave, e houve umacorrelação estatisticamente significativa (p=0.039) entre a presençade manifestações bucais e o grau de imunossupressão.Conclusão: As manifestações orofaciais foram freqüentes entreas crianças estudadas e que sua presença esteve associada aoestado imunológico do paciente.